Leczenie chirurgiczne choroby Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga to dość rzadkie schorzenie, ujawniające się przeważnie we wczesnym dzieciństwie. U dorosłych praktycznie nie występuje, ponieważ większość chorych zostało skutecznie wyleczonych jako dzieci. Czasami choroba Hirschsprunga ujawnia się wkrótce po urodzeniu. Jeżeli nie zostanie rozpoznana u noworodka, chore dzieci najczęściej trafiają do lekarza w pierwszych latach swojego życia z powodu przewlekłych zaparć. Niestety chorobę Hirschsprunga można wyleczyć jedynie operacyjnie. Aby dolegliwości ustąpiły, trzeba wyciąć cały odcinek chorobowo zmienionego jelita.

Na czym polega choroba Hirschsprunga?

Jelito grube rozpoczyna się w okolicach prawego dołu biodrowego wstępnicą, następnie jest poprzecznica, zstępnica, esica i odbytnica zakończona odbytem. Choroba Hirschsprunga to wrodzona wada budowy jelita grubego. Polega na braku zwojowych komórek nerwowych w ścianie jelita, najczęściej w jego końcowym odcinku. W 80% przypadków brak zwojów stwierdza się w odbytnicy i esicy. Niestety w około 5% przypadków choroba Hirschsprunga dotyka całego jelita grubego.

Część jelita nie zawierająca zwojów nerwowych jest stale obkurczona. Ponadto mięsień zwieracza odbytu również nie może się rozkurczyć. Stanowi to dużą przeszkodę dla mas kałowych, które zalegają w zdrowym odcinku jelita powyżej przeszkody. W takich warunkach jelito grube powyżej odcinka bezzwojowego znaczne się poszerza.

Objawy choroby Hirschsprunga

Dziecko cierpi z powodu bólów brzucha, zaparć (czasami na przemian z biegunką), wymiotów, nie przybiera na wadze, co często prowadzi do opóźnienia rozwoju fizycznego. U dzieci z chorobą Hirschsprunga mogą wystąpić bardzo groźne powikłania, jak niedrożność przewodu pokarmowego czy zapalenie jelita. To ostatnie jest najczęstszą przyczyna zgonów w przebiegu choroby Hirschsprunga.

Metody leczenia choroby Hirschsprunga

Docelowo każdy przypadek choroby Hirschsprunga leczy się chirurgicznie. Najpierw jednak należy usunąć z jelita zalegające masy kałowe i przygotować dziecko do operacji. Jeżeli wystąpiły już powikłania choroby, trzeba je usunąć przed zabiegiem.

Leczenie przedoperacyjne

Leczenie przedoperacyjne polega na usunięciu zaparć przez częste oczyszczanie jelita grubego. Najczęściej stosuje się wlewki i czopki doodbytnicze. Ponadto można podawać ustnie substancje zmiękczające kał i ułatwiające jego wydalanie. Po oczyszczeniu i wyjałowieniu jelita można przeprowadzić zabieg operacyjny.

Leczenie operacyjne

Zasadniczo leczenie chirurgiczne sprowadza się do wycięcia bezzwojowego odcinka jelita grubego i przywróceniu jego ciągłości przez zszycie górnego końca z odbytem podczas jednej operacji. Jeżeli obecne są powikłania i jelito znajduje się w stanie zapalnym, operację trzeba przeprowadzić dwuetapowo. Najpierw przecina się jelito kilka centymetrów powyżej przeszkody i jego górny koniec wyłania przez powłoki brzuszne. W ten sposób tworzy się sztuczny odbyt (stomię). W tym miejscu dołącza się specjalny woreczek, do którego zbiera się kał. Po ustąpieniu stanu zapalnego przeprowadza się drugą operację, podczas której wycina się bezzwojowy odcinek jelita i likwiduje przetokę. Górny koniec jelita zszywa się z odbytnicą, aby przywrócić ciągłość przewodu pokarmowego. Zszywa się też otwór po przetoce w ścianie brzucha.

Planowe leczenie chirurgiczne

Planowe leczenie chirurgiczne można najwcześniej przeprowadzić u niemowląt ważących 5-6 kg (najwcześniej w 6-12. miesiącu życia) lub u 2-letnich dzieci. To tego czasu prowadzi się terapię zachowawczą oczyszczającą jelito grube z mas kałowych. Oczywiście w przypadku wystąpienia nagłych powikłań choroby Hirschsprunga, jak niedrożność przewodu pokarmowego, operuje się dzieci w każdym wieku. Wówczas do osiągnięcia przez dziecko wymaganego wieku można wyłonić stomię.

Operacje w leczeniu choroby Hirschsprunga

Istnieją trzy podstawowe operacje stosowane w leczeniu choroby Hirschsprunga: operacja Swensona, operacja Duhamela i operacja Soavego. Obecnie stosuje się liczne modyfikacje powyższych metod. Przeprowadza się też zabiegi metodą laparoskopową i przezodbytniczo.

Operacja Swensona

W tej metodzie najpierw usuwa się bezzwojowy odcinek jelita grubego. Następnie wynicowuje się odbyt na zewnątrz i zespala z końcem prawidłowo unerwionego jelita ("koniec do końca"). Na zakończenie odprowadza się zespolone jelito do środka. Niestety po zastosowaniu techniki operacyjnej Swensona dość często występują powikłania w postaci nietrzymania moczu i stolca.

Operacja Duhamela

W tej metodzie operacyjnej pozostawia się bezzwojowy odciek odbytnicy, co pozwala na zachowanie jej funkcji. Prawidłowy odcinek jelita zespala się końcem do boku odbytnicy. Wadą tej metody operacyjnej jest możliwość gromadzenia się kału w pozostawionym odcinku odbytnicy, co może prowadzić do częstych stanów zapalnych.

Operacja Soavego

Podczas operacji przeprowadza się prawidłowy odcinek jelita przez część bezzwojową, dzięki czemu omija się przeszkodę. Następnie usuwa się błonę śluzową z chorego odcinka jelita i z pozostałych mięśni tworzy się mankiet dookoła prawidłowego jelita. Na zakończenie operacji zespala się koniec prawidłowego jelita z odbytem.

Operacja Rehbeina

Polega na usunięciu bezzwojowej części jelita z pozostawieniem niewielkiego odcinka nieprawidłowej ściany odbytnicy. Jelito zespala się zazwyczaj za pomocą staplera.

Operacje laparoskopowe w leczeniu choroby Hirschsprunga

Laparoskopia jest znacznie mniej inwazyjną techniką chirurgiczną niż klasyczne operacje wymagające dużego nacięcia powłok brzusznych. Laparoskopowo można przeprowadzić operacje techniką Swensona, Duhamela i Soavego oczywiście po pewnych modyfikacjach.

Leczenie choroby Hirschsprunga - sphincterotomia

Sphincterotomia, czyli przecięcie zwieracza wewnętrznego odbytu może być wykonana tylko u dzieci ze zmianami w bardzo krótkim odcinku jelita. Jeżeli brak zwojów nerwowych dotyczy jedynie zwieracza wewnętrznego odbytu, jego przecięcie (z dostępu przezodbytniczego) powoduje ustąpienie dolegliwości.

Powikłania leczenia chirurgicznego choroby Hirschprunga

Do najczęstszych powikłań pooperacyjnych należą:

  • nieszczelność zespolenia jelita z odbytem,
  • zwężenie jelita w miejscu zespolenia,
  • zakażenia,
  • nietrzymanie stolca, brudzenie bielizny,
  • nieprawidłowa praca jelit.

Na szczęście większość dzieci po leczeniu chirurgicznym zachowuje kontrolę nad oddawaniem stolca.

Lekarz Kalina Wysocka-Dubielecka

Znajdź najlepszego lekarza