Przerostowe zwężenie odźwiernika

Przerostowe zwężenie odźwiernika, czyli pylorostenoza, to choroba dotykająca przede wszystkim noworodków. Objawy pylorostenozy zaczynają dość szybko narastać u początkowo zdrowego malucha. Coraz gwałtowniejsze wymioty i pogarszający się stan ogólny dziecka często wywołują przerażenie u zaskoczonych rodziców. Na szczęście przerostowe zwężenie odźwiernika jest całkowicie wyleczalne. W większości przypadków konieczna jest operacja, dzięki której objawy szybko ustępują.

Co to jest odźwiernik?

Odźwiernik to końcowy odcinek żołądka. Ma kształt oliwki i twardą konsystencję. Żołądek można porównać do zbiornika na pokarm, w którym odbywa się wstępne trawienie. Jego kształt i położenie zmieniają się w zależności od stopnia wypełnienia i pozycji ciała. Od góry łączy się z przełykiem za pomocą wpustu nieco po lewej stronie od linii środkowej ciała. Odźwiernik natomiast łączy się z dwunastnicą. Podczas leżenia na plecach znajduje się przeważnie pod prawym łukiem żebrowym.

Odźwiernik składa się z włókien mięśni gładkich. Warstwa wewnętrzna układa się podłużnie, a zewnętrzna okrężnie. Odźwiernik pełni bardzo ważną funkcję. Po przedostaniu się jedzenia do żołądka jego mięśnie kurczą się, uniemożliwiając przechodzenie pokarmu do dalszych odcinków przewodu pokarmowego. Wówczas pod wpływem kurczenia się mięśniówki żołądka pożywienie miesza się, rozdrabnia i trawi. Gdy wstępny proces trawienia zostanie zakończony, odźwiernik otwiera się. Wówczas żołądek opróżnia się, a przez otwarte światło odźwiernika jedzenie trafia do dwunastnicy.

Na czym polega przerostowe zwężenie odźwiernika?

Pylorostenoza to choroba przebiegająca ze zwężeniem światła odźwiernika. Przyczyną zwężenia odźwiernika jest przerost mięśni gładkich jego ściany. Postępujące przerastanie mięśniówki powoduje zwężenie światła odźwiernika. Potęguje to zapalenie i obrzęk błony śluzowej. W miarę zmniejszania się kanału odźwiernika u dziecka nasilają się objawy wynikające z utrudnionego przemieszczania się pokarmu z żołądka do dwunastnicy. Niestety, nie wiadomo, co powoduje przerost mięśni odźwiernika. Przyczyna choroby ciągle pozostaje zagadką.

Objawy przerostowego zwężenia odźwiernika

Pierwsze dolegliwości związane z przerostowym zwężeniem odźwiernika pojawiają się u noworodków zwykle pomiędzy drugim a czwartym tygodniem życia. Bardzo rzadko zdarza się, aby objawy występowały u młodszych lub starszych dzieci. Jednak jest to możliwe i nie należy wykluczać takiej ewentualności nawet u czteromiesięcznych niemowląt.

Najczęściej choroba rozpoczyna się u dotychczas zdrowego dwutygodniowego noworodka. Najpierw pojawia się ulewanie po posiłkach. W miarę zwężania się światła odźwiernika dolegliwości się nasilają. Ulewania stają cię coraz częstsze. Zazwyczaj występują kilkanaście minut po jedzeniu. Po kilku dniach przeradzają się w bardzo nasilone, chlustające treścią pokarmową wymioty. W wymiotach nie stwierdza się obecności żółci. W 5% przypadków obecna jest krew świeża lub w postaci tzw. fusów od kawy (pod wpływem kwasu żołądkowego krew hemolizuje i staje się czarna).

Bardzo charakterystyczny dla przerostowego zwężenia odźwiernika jest dobry apetyt noworodka. Głodny maluch wykazuje dużą chęć do jedzenia pomimo wymiotów. Niestety, wymioty są przyczyną coraz większego odwodnienia dziecka. Objawia się to między innymi wydalaniem kału w postaci niewielkich, zbitych, ciemnobrązowych grudek. Z czasem stolce są coraz rzadsze i pojawiają się zaparcia. Nasilającemu się odwodnieniu towarzyszy zmniejszanie ilości oddawanego moczu oraz utrata masy ciała. Niedożywienie i wymioty przyczyniają się również do powstania zaburzeń elektrolitowych. Noworodek cierpi z powodu niedoboru chloru i potasu, a pH jego krwi jest za wysokie (zasadowica hipochloremiczna i hipokaliemiczna). Powoduje to znaczne pogorszenie stanu dziecka, drgawki, utratę świadomości i zaburzenia oddychania.

Kto choruje na przerostowe zwężenie odźwiernika?

Przerostowe zwężenie odźwiernika dotyka 2-3 na 1000 noworodków. Chorują przeważnie chłopcy. Pylorostenoza występuje czterokrotnie częściej u płci męskiej. Zwężenie odźwiernika pojawia się najczęściej u dzieci z pierwszej ciąży. Co ciekawe, na chorobę cztery razy częściej zapadają noworodki, których matki przebyły zwężenie odźwiernika, niż dzieci mężczyzn, którzy byli leczeni z powodu pylorostenozy w dzieciństwie.

Przerostowe zwężenie odźwiernika to choroba na tle genetycznym. Potwierdza to fakt jej występowania u bliźniąt jednojajowych (o tym samym kodzie genetycznym). W 2/3 przypadków obecności choroby u jednego bliźniaka drugi rozwija identyczne objawy w podobnym, a nawet tym samym czasie.

Diagnostyka przerostowego zwężenia odźwiernika

Przy obecności charakterystycznych objawów rozpoznanie zwykle nie nastręcza większych trudności. Podczas badania przeważnie można wyczuć zgrubienie w kształcie oliwki pod prawym łukiem żebrowym. Każdemu dziecku z podejrzeniem przerostowego zwężenia odźwiernika wykonuje się USG brzucha, które najczęściej potwierdza obecność pylorostenozy. Dopiero jeżeli wynik USG nie jest pewny, robi się badanie radiologiczne.

Leczenie przerostowego zwężenia odźwiernika

Leczeniem z wyboru w większości przypadków przerostowego zwężenia odźwiernika jest operacja. To bardzo dobra, skuteczna metoda, dzięki której objawy szybko ustępują. Jednak zanim wkroczy chirurg, należy przede wszystkim ustabilizować stan noworodka. Trzeba go najpierw nawodnić i wyrównać zaburzenia elektrolitowe.

Operacja (pyloromiotomia) polega na nacięciu przerośniętej warstwy okrężnej i podłużnej mięśni gładkich odźwiernika. Nie narusza się natomiast błony śluzowej, znajdującej się pod mięśniami. Dzięki temu światło odźwiernika powraca do odpowiedniej wielkości. Już w kilka godzin po zabiegu noworodkowi można dawać do picia roztwór glukozy, który zapewnia mu energię i nawodnienie. Po kilku dniach dziecko wraca do domu właściwie bez żadnych dolegliwości. Niekiedy przerostowe zwężenie odźwiernika można próbować leczyć zachowawczo. Dotyczy to tylko lekkich przypadków. Terapia jest jednak uciążliwa i wiąże się z ryzykiem powikłań, często zagrażających życiu.

Lekarz Kalina Wysocka-Dubielecka

Znajdź najlepszego lekarza