Wrodzona niedrożność dwunastnicy

Wrodzona niedrożność dwunastnicy to rzadka wada objawiająca się wkrótce po przyjściu dziecka na świat. Przyczyną schorzenia jest zaistnienie nieprawidłowości podczas rozwoju zarodkowego. Wrodzona niedrożność dwunastnicy często współistnieje z innymi anomaliami rozwojowymi. Wynika to z faktu, że czynnik zaburzający działa najprawdopodobniej również na inne układy narządów powstające w tym samym czasie co dwunastnica. Wrodzoną niedrożność dwunastnicy można leczyć wyłącznie operacyjnie. W ostatnich latach wyleczalność i przeżycie dzieci cierpiących z tego powodu znacznie się poprawiła. Największa śmiertelność w wyniku niedrożności dwunastnicy występuje u wcześniaków z wieloma wadami rozwojowymi.

Dwunastnica

Dwunastnica to pierwszy odcinek jelita cienkiego. Od góry łączy się z żołądkiem, a końcowy odcinek przechodzi w jelito czcze. Dwunastnica ma kształt litery C. Jej wypukła część otacza głowę trzustki. W dwunastnicy odbywa się bardzo ważny etap trawienia pokarmu, który rozpoczyna się wcześniej w żołądku.

Do dwunastnicy docierają enzymy trawienne produkowane przez trzustkę oraz żółć wytwarzana w wątrobie. Sok trzustkowy dociera tu przewodem trzustkowym, który kończy się na ścianie pionowej (zstępującej części) dwunastnicy brodawką Vatera. Przewód żółciowy uchodzi do jelita na podobnym poziomie. Dwunastnica wykształca się z jelita w piątym, szóstym tygodniu życia płodowego. Jeżeli w tym czasie zadziała jakiś czynnik zaburzający rozwój, może powstać wrodzona niedrożność dwunastnicy.

Rodzaje wrodzonej niedrożności dwunastnicy

Wrodzona niedrożność dwunastnicy może mieć kilka postaci. Różnią się one przebiegiem i przyczyną powstania.

Całkowite zarośnięcie (atrezja) dwunastnicy najczęściej jest wynikiem uciśnięcia naczyń krwionośnych odżywiających tę część jelita (pnia trzewnego lub tętnicy krezkowej górnej). Taka sytuacja zdarza się w przebiegu przepukliny pępowinowej (przemieszczenie narządów jamy brzusznej przez ubytek środkowej części ściany brzucha).

Zwężenie lub zarośnięcie światła dwunastnicy - podczas rozwoju dwunastnicy w pierwszych dwóch miesiącach jej środek całkowicie wypełniają komórki. Dopiero później światło zaczyna się udrażniać. Do wady dochodzi, gdy proces usuwania komórek ze światła dwunastnicy zostanie zaburzony. Zwężenie występuje zwykle na poziomie brodawki Vatera.

Trzustka obrączkowata - prawidłowa trzustka składa się z kulistej głowy (otoczonej przez dwunastnicę) i zwężającego się trzonu i ogona. Wada powstaje, gdy zawiązek trzustki przemieści się w przeciwnym kierunku niż powinien. Wówczas trzustka otacza dwunastnicę i uciska na nią powodując niedrożność. W około 35% przypadków trzustki obrączkowatej ucisk jest na tyle mały, że nie powoduje dolegliwości.

Przebieg i objawy wrodzonej niedrożności dwunastnicy

Pierwsze objawy choroby można zaobserwować już w czasie ciąży. Często u matki dziecka z wrodzoną niedrożnością dwunastnicy występuje wielowodzie (nadmiar wód płodowych). Ponadto, w USG można wykryć zmiany charakterystyczne dla tej wady rozwojowej. Większość takich dzieci (60-75%) przychodzi przedwcześnie na świat. Porody odbywają się zwykle około 35. tygodnia ciąży. Ponadto, noworodki mają niską masę urodzeniową - przeciętnie ważą około 2200 gramów.

Przy całkowitym zarośnięciu dwunastnicy objawy pojawiają się już w kilka godzin po urodzeniu, podczas pierwszych prób karmienia i są gwałtowne. Jeżeli występuje zwężenie światła narządu, dolegliwości zazwyczaj rozpoczynają się pomiędzy 5. a 60. dniem życia. U noworodka występują wymioty przeważnie z domieszką żółci (niedrożność najczęściej dotyczy odcinka poniżej brodawki Vatera). Ponadto, obserwuje się uwypuklenie (wzdęcie) nadbrzusza (powyżej miejsca niedrożności). Podbrzusze natomiast jest zapadnięte.

Noworodki z wrodzoną niedrożnością dwunastnicy przeważnie oddają smółkę (pierwszy stolec) w prawidłowym terminie. To ważna informacja dla lekarza, wskazująca, że przyczyną objawów u malucha jest właśnie niedrożność dwunastnicy, a nie inna choroba. Wrodzonej niedrożności dwunastnicy często towarzyszą inne wady rozwojowe i genetyczne: zespół Downa i inne zaburzenia chromosomalne, wady serca i dużych naczyń, niedokonany zwrot jelit, zarośnięcie przełyku lub odbytu, wady nerek i układu kostnego (głównie kręgów).

Diagnostyka wrodzonej niedrożności dwunastnicy

Pierwszym badaniem wskazującym na obecność u dziecka wrodzonej niedrożności dwunastnicy może być badanie USG wykonywane już w czasie ciąży. Obserwuje się w nim charakterystyczne zmiany, utrzymujące się podczas kolejnych badań.

Po urodzeniu podstawą diagnostyki jest RTG jamy brzusznej. Na zdjęciu radiologicznym widać wypełniony powietrzem żołądek i dwunastnicę (objaw dwóch komór powietrznych). Przy całkowitym zarośnięciu dwunastnicy nie stwierdza się powietrza w dalszych odcinkach przewodu pokarmowego. Jeżeli światło dwunastnicy jest zwężone, ale nie całkowicie zamknięte, obserwuje się wzdęty żołądek i dwunastnicę oraz powietrze w jelicie cienkim i grubym.

Leczenie wrodzonej niedrożności dwunastnicy

Leczenie jest tylko operacyjne. Polega na ominięciu zwężonego lub niedrożnego odcinka dwunastnicy i przyłączeniu jelita powyżej niedrożności. Podczas operacji najczęściej przecina się początek jelita czczego, odchodzącego poniżej dwunastnicy, którą zaszywa się na ślepo. Następnie początkowy odcinek jelita czczego wszywa się do dwunastnicy powyżej przeszkody.

Śmiertelność u dzieci z wrodzoną niedrożnością dwunastnicy wiąże się najczęściej z współwystępowaniem innych wad rozwojowych, wcześniactwem i niską masą urodzeniową. Znacznie rzadziej jest wynikiem powikłań pooperacyjnych.

Lekarz Kalina Wysocka-Dubielecka

Znajdź najlepszego lekarza