Wrodzone zarośnięcie przełyku

Wrodzona atrezja przełyku, potocznie nazywana zarośnięciem, to grupa wad wrodzonych polegających na przerwaniu ciągłości przełyku. Czasami towarzyszy temu połączenie przełyku z tchawicą (początkowy odcinek dróg oddechowych). Atrezję przełyku dzieli się na wady z towarzyszącym zarośnięciem tego narządu lub bez zarośnięcia. Atrezja przełyku to bardzo ciężka choroba ujawniająca się w pierwszych dobach życia dziecka. Często u noworodków występują też inne wady wrodzone. Diagnostyka i leczenie muszą być przeprowadzone bardzo szybko. Jedyną skuteczną metodą jest operacja, którą należy wykonać w pierwszej dobie po potwierdzeniu rozpoznania.

Przełyk i tchawica

Przełyk to początkowy odcinek przewodu pokarmowego. Łączy on gardło z żołądkiem. Jama ustna i gardło są, natomiast, wspólne dla układu oddechowego i pokarmowego. Na wysokości krtani oba układy oddzielają się od siebie. Z przodu krtań przechodzi w tchawicę. Z tyłu natomiast rozpoczyna się przełyk. Oba narządy leżą bardzo blisko siebie. W życiu płodowym na początku rozwoju przewód pokarmowy i drogi oddechowe są ze sobą połączone. Dopiero na przełomie siódmego i ósmego tygodnia życia płodu oba układy oddzielają się od siebie. Zaburzenie tego procesu prowadzi do powstania atrezji przełyku.

Rodzaje atrezji przełyku

Atrezja przełyku może występować w kilku postaciach. Wady dzieli się na te z zarośnięciem przełyku i bez zarośnięcia przełyku.

Wady z zarośnięciem przełyku:

  • zarośnięcie na ślepo górnej części przełyku i przetoka (patologiczne połączenie) między dalszym odcinkiem przełyku a tchawicą to najczęstsza (85% przypadków) postać atrezji przełyku,
  • zarośnięcie na ślepo górnego oraz dolnego odcinka przełyku (pomiędzy oboma końcami jest przerwa), nie występuje połączenie między przełykiem a tchawicą - również dość często spotykana wada, dotyczy 10% przypadków atrezji przełyku,
  • przetoka między górnym odcinkiem przełyku i tchawicą, dolna część przełyku zarośnięta na ślepo - bardzo rzadka wada (0,3%),
  • dwie przetoki przełykowo-tchawicze, zarówno górny, jak i dolny odcinek przełyku łączą się z tchawicą - 0,5% przypadków atrezji przełyku.

Atrezja bez zarośnięcia przełyku występuje w dwóch postaciach:

  • przełyk łączy się z tchawicą jedną przetoką, która nadaje narządom wygląd litery H - 4-5% przypadków atrezji przełyku,
  • bez połączenia przełyku z tchawicą - w 1/3 dolnej długości przełyku występuje przewężenie, spowodowane obecnością nieprawidłowej błony zamykającej światło narządu - bardzo rzadko spotykana wada.

Objawy wrodzonego zarośnięcia przełyku

Pierwsze objawy zarośnięcia przełyku pojawiają się już w czasie ciąży. Aż w 95% przypadków zarośnięcia przełyku bez obecności przetoki do tchawicy obserwuje się wielowodzie. Przy współistnieniu przetoki nadmiar wód płodowych występuje w 35% ciąż.

Tuż po urodzeniu pojawiają się pierwsze objawy alarmowe. Chore dziecko krztusi się, ma napady kaszlu. Następnie pojawia się sinica spowodowana niedrożnością dróg oddechowych. Przyczyną jest przedostawanie się nadmiaru śliny do tchawicy. W prawidłowych warunkach ślina spływa do przełyku i dalej do żołądka. W atrezji przełyku ślina nie mieści się na tak krótkim odcinku i przez gardło dostaje do tchawicy. Konsekwencją takiego stanu jest zawsze zachłystowe zapalenie płuc (noworodek zachłystuje się śliną, a jeśli był karmiony - również jedzeniem). Jeżeli obecna jest przetoka, również kwas solny cofający się z żołądka przedostaje się do tchawicy i dalej do płuc. Kwas uszkadza delikatny nabłonek pęcherzyków płucnych powodując chemiczne zapalenie płuc.

Przy występowaniu przetoki przełykowo-tchawiczej występuje jeszcze jeden bardzo charakterystyczny objaw (objaw Valsalwy). Polega on na widocznym wzdęciu brzucha noworodka. Podczas płaczu lub krzyku powietrze przez przetokę dostaje się do żołądka i jelit zwiększając objętość brzuszka chorego dziecka. Niestety, u około połowy noworodków z zarośnięciem przełyku występują inne wady wrodzone, obejmujące układ krążenia, moczowy, pokarmowy, kostny oraz niedorozwój kończyn.

Diagnostyka atrezji przełyku

Gdy u noworodka pojawią się niepokojące objawy wskazujące na zarośnięcie przełyku, natychmiast rozpoczyna się diagnostykę. Podstawowym badaniem jest włożenie cienkiego, elastycznego cewnika przez nos malucha. Powinien on dotrzeć do żołądka. Przy zarośnięciu przełyku dość szybko wyczuwa się opór. Wówczas odsysa się zalegającą wydzielinę, co natychmiast ułatwia oddychanie. Potem do cewnika podaje się niewielką ilość wodnego środka kontrastującego (na wypadek obecności przetoki - nie wyrządza szkód w drogach oddechowych). Następnie wykonuje się zdjęcie radiologiczne. Na RTG widoczny jest zawinięty cewnik oraz ślepo zakończona górna część przełyku.

Leczenie zarośniętego przełyku

Leczenie ratujące życie jest wyłącznie operacyjne. Jednak zanim wkroczy chirurg, trzeba poprawić stan noworodka. Układa się go w ogrzewanym inkubatorze pod kątem 60°, co poprawia funkcjonowanie układu oddechowego. Do przełyku wprowadza się ssak usuwający zalegającą wydzielinę. Niezwykle istotne jest leczenie zachłystowego zapalenia płuc, które występuje u wszystkich noworodków z atrezją przełyku. Ponadto, malucha co godzinę należy przekładać z boku na bok, oklepywać i prowokować do kaszlu.

Gdy dziecko nabierze trochę siły i czuje się lepiej, można je przygotować do zabiegu. Operacja polega na zamknięciu połączenia między przełykiem a tchawicą oraz połączeniu rozdzielonych odcinków przełyku. Jeżeli części przełyku znajdują się blisko siebie, noworodka można wyleczyć podczas jednej operacji. Niestety, zdarza się, że odcinki przełyku są za bardzo oddalone. Wówczas podczas pierwszego zabiegu zamyka się przetokę.

Po operacji wykonuje się gastrostomię (wprowadzenie cewnika do żołądka), przez którą dziecko otrzymuje pokarm. W ciągu kilku tygodni mechanicznie wydłuża się przełyk. Wówczas można przeprowadzić kolejny etap leczenia. W czasie drugiej operacji chirurdzy łączą wydłużone odcinki przełyku w jedną całość. Rzadko zdarza się, aby nie było dolnego odcinka przełyku. Wtedy do odtworzenia narządu wykorzystuje się część żołądka lub jelit.

Lekarz Kalina Wysocka-Dubielecka

Znajdź najlepszego lekarza