Zarośnięcie dróg żółciowych

Reklama

Zarośnięcie, czyli atrezja dróg żółciowych, to dość rzadka, ale bardzo groźna choroba. Objawy pojawiają się wkrótce po urodzeniu. Nieprawidłowa żółtaczka u noworodka, niestety, najczęściej jest spowodowana właśnie atrezją dróg żółciowych. Diagnostyka musi być przeprowadzona bardzo szybko, ponieważ w krótkim czasie może dojść do nieodwracalnego zniszczenia (martwicy) wątroby. Dziecko jak najwcześniej należy poddać operacji ratującej życie. Wówczas zyskuje się czas na znalezienie dawcy nowej wątroby.

Drogi żółciowe i ich charakterystyka

Drogi żółciowe mają za zadanie odprowadzać żółć z wątroby do dwunastnicy. Żółć wspomaga inne enzymy przewodu pokarmowego w procesie trawienia pokarmu. Sole żółciowe, czyli główny składnik żółci, emulgują tłuszcze, dzięki czemu mogą być strawione i wchłonięte w jelicie. Ponadto, żółć wyraźnie wspomaga absorpcję witamin rozpuszczalnych w tłuszczach: A, D, E i K. Poza tym, wraz z żółcią wydalane są z organizmu niektóre leki, toksyny, cholesterol, barwniki żółciowe i różne związki nieorganiczne.

Drogi żółciowe dzielą się na wewnątrzwątrobowe i zewnątrzwątrobowe. Wątroba zbudowana jest z hepatocytów. To właśnie one produkują żółć. Drogi wewnątrzwątrobowe rozpoczynają się kanalikami żółciowymi włosowatymi (międzykomórkowymi) między hepatocytami. Następnie łączą się w większe przewodziki międzyzrazikowe, a później żółciowe. We wnęce wątroby drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe łączą się w dwa przewody wątrobowe (lewy i prawy). Poza wątrobą drogi zewnątrzwątrobowe powstają z połączenia dwóch przewodów wątrobowych w przewód wątrobowy wspólny. Łączy się on z przewodem pęcherzykowym (od pęcherzyka żółciowego, w którym przechowywana jest żółć) w przewód wątrobowy wspólny (PŻW), który odprowadza żółć do dwunastnicy.

Jak przebiega zarośnięcie dróg żółciowych?

Zarastanie dróg żółciowych rozpoczyna się już w życiu płodowym. Atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych jest najprawdopodobniej wynikiem stanu zapalnego, który powstał w czasie ciąży. Przyczyna zapalenia nie jest znana. Uważa się, że może to być infekcja wirusowa przeniesiona przez łożysko od matki. U prawie 70% niemowląt z rozpoznanym zarośnięciem dróg żółciowych wykryto przeciwciała przeciwko wirusowi REO3, co mogłoby wskazywać na niego jako przyczynę choroby.

Stan zapalny w obrębie dróg żółciowych powoduje ich zarastanie, co utrudnia odpływ żółci z wątroby. Prowadzi to do nagromadzenia się w niej cholesterolu, co uszkadza hepatocyty. Powoduje to postępujący proces włóknienia i zaburzenia funkcjonowania tego narządu. Choroba przyczynia się do powstania marskości wątroby i jej całkowitej niewydolności.

Objawy zarośnięcia dróg żółciowych

Pierwszym objawem jest wystąpienie nieprawidłowej żółtaczki u noworodka, przeważnie między 1. a 5. tygodniem życia. Noworodki z zarośnięciem dróg żółciowych zazwyczaj są donoszone i dotychczas rozwijały się prawidłowo.

Żółtaczka dość często pojawia się u noworodków. Przeważnie jest to żółtaczka fizjologiczna - całkowicie niegroźna, wynikająca z rozpadu krwinek płodowych. Natomiast o obecności atrezji dróg żółciowych może świadczyć żółtaczka patologiczna. Jeżeli żółtaczka się przedłuża (dłużej niż drugi tydzień życia) lub ilość bilirubiny szybko narasta, należy wykonać dokładniejsze badania laboratoryjne. Jeśli u noworodka wykryje się cholestazę (żółtaczkę, której przyczyną jest choroba wątroby), u ponad połowy z nich powodem jest zarośnięcie dróg żółciowych.

Oprócz żółtaczki u chorego dziecka obserwuje się odbarwione, gliniaste stolce, które zawierają coraz więcej tłuszczu oraz ciemnobrązowy mocz. Po pewnym czasie powiększa się wątroba, a później też śledziona.

U około 10-25% noworodków z atrezją dróg żółciowych współistnieją inne wady wrodzone, takie jak niedokonany zwrot jelit czy wady układu sercowo-naczyniowego.

Proces niszczenia wątroby szybko postępuje. Jeżeli przed trzecim miesiącem życia nie rozpocznie się leczenia operacyjnego, marskość jest nieodwracalna.

Diagnostyka zarośnięcia dróg żółciowych

Jeżeli u noworodka występuje żółtaczka patologiczna, natychmiast poszerza się diagnostykę. Najpierw oznacza się frakcje bilirubiny (produkt rozpadu hemoglobiny, w wątrobie ulega przemianom umożliwiającym wydalenie go z organizmu). Jeżeli frakcja bilirubiny związanej jest za wysoka, oznacza to, że żółtaczka jest związana z chorobą wątroby lub dróg żółciowych.

Aby rozpoznać atrezję dróg żółciowych należy wykluczyć wiele innych przyczyn cholestazy:

  • infekcje (m.in. wirusowe zapalenie wątroby),
  • choroby metaboliczne,
  • choroby genetyczne,
  • inne wady budowy dróg żółciowych.

W diagnostyce zarośnięcia dróg żółciowych wykonuje się:

  • USG - często stwierdza się brak lub zaburzenia funkcjonowania pęcherzyka żółciowego,
  • badanie scyntygraficzne (izotopowe) - brak odpływu znacznika z wątroby do dwunastnicy,
  • biopsję wątroby - stan zapalny dróg żółciowych i włóknienie wątroby.

Kolejnym etapem potwierdzającym rozpoznanie jest wykonanie operacji, podczas której przeprowadza się cholangiografię. Polega ona na wstrzyknięciu kontrastu do pęcherzyka żółciowego. Jeżeli nie przedostanie się do dwunastnicy, przyczyną choroby noworodka jest atrezja dróg żółciowych.

Leczenie zarośnięcia dróg żółciowych

Leczenie zarośnięcia dróg żółciowych ma charakter chirurgiczny. Pierwszą operację (ratującą życie) bezwzględnie należy wykonać przed trzecim miesiącem życia dziecka. Portoenterosomia, czyli operacja metodą Kasai, polega na chirurgicznym połączeniu wnęki wątroby z dwunastnicą za pomocą dalszej części jelita cienkiego. U dzieci wcześnie zoperowanych, gdy proces włóknienia wątroby jest jeszcze odwracalny, 5. rok życia osiąga 21-29%.

Powyższa operacja ratuje życie, ale tylko na jakiś czas. Nie usuwa całkowicie problemu utrudnionego odpływu żółci z wątroby. Jedyną metodą dającą pełne wyleczenie jest przeszczep wątroby. Dzięki operacji Kasai zyskuje się czas na znalezienie odpowiedniego dawcy. Często jedno z rodziców może oddać kawałek swojego narządu. Jeżeli jest to niemożliwe, szuka się wątroby od nieżyjącego dawcy.

Lekarz Kalina Wysocka-Dubielecka

Znajdź najlepszego lekarza