Choroba Hirschsprunga

Reklama

Choroba Hirschsprunga jest chorobą wrodzoną związaną z brakiem zwojów nerwowych (przywspółczulnych) w ścianie końcowego odcinka jelita grubego, najczęściej w samej odbytnicy. W ciężkich postaciach choroba może obejmować całe jelito grube, a nawet jelito cienkie. Brak zwojów w ścianie jelita prowadzi do jego zwężenia oraz wtórnego rozszerzenia w odcinku prawidłowym poprzedzającym zwężenie (megacolon). W rezultacie dochodzi do upośledzenia perystaltyki, czyli czynnościowej niedrożności bezzwojowego odcinka jelita.

Choroba częściej dotyczy chłopców (80%) niż dziewczęta. Częstość jej występowania to 1/5000 żywych urodzeń. U około 15 % dzieci występują wady dodatkowe np. zespół Downa czy wady serca.

Pierwsze objawy pojawiają się zwykle zaraz po urodzeniu. Prawidłowo noworodek oddaje smółkę w pierwszej dobie życia. Natomiast w chorobie Hirschsprunga smółka zostaje oddana po 24-48 godzinach. Ponadto występują wymioty, wzdęcie brzucha, cuchnące wodniste stolce, gorączka, utrata masy ciała. U dzieci starszych występują dodatkowo: opóźniony rozwój fizyczny i intelektualny dziecka, przewlekłe zaparcia, którego ciężkim powikłaniem może być ostre zapalenie jelita cienkiego i grubego, a w rezultacie perforacja, ropień czy posocznica.

Diagnostyka choroby Hirschsprunga

W diagnostyce choroby Hirschsprunga wykonuje się przeglądowe badanie rentgenowskie jamy brzusznej, kontrastowy wlew doodbytniczy (u noworodków kontrast wodny, u dzieci starszych barytowy), badanie manometryczne odbytnicy (ocena napięcia zwieracza wewnętrznego odbytu), a przede wszystkim biopsję błony śluzowej i mięśniowej odbytnicy do badania histopatologicznego i histochemicznego.

Leczenie choroby Hirschsprunga

Leczenie objawowe choroby Hirschsprunga polega na oczyszczaniu jelit z mas kałowych oraz regularnym stosowaniu wlewek doodbytniczych (u noworodków z soli fizjologicznej) lub czopków wraz z doustnymi lekami czynnymi osmotycznie.

Podstawą leczenia choroby jest zabieg operacyjny, który polega na usunięciu bezzwojowego odcinka jelita. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się jednoetapowo, gdy w jelicie brak zmian zapalnych, a jelito jest niezniszczone i jałowe oraz dwuetapowo wytwarzając kolostomię, a następnie resekcję zmienionego odcinka z usunięciem kolostomii.

Do metod operacyjnych należą poniższe techniki oraz ich modyfikacje:

  1. Metoda Swensona, która polega na wycięciu całego bezzwojowego odcinka jelita poprzez wynicowanie odbytnicy przez kanał odbytniczy na zewnątrz, a następnie na połączeniu prawidłowo unerwionego odcinka jelita z odbytem („koniec do końca”).
  2. Metoda Duhamela polegająca na pozostawieniu bańki odbytnicy bezzwojowego odcinka jelita i wykonaniu zespolenia prawidłowego fragmentu jelita za odbytnicą przez zwieracz zewnętrzny odbytu (ominięcie nieprawidłowego odcinka jelita). Następnie usuwany jest odcinek bezzwojowy, a koniec jelita zespala się do boku odbytnicy. Powstały w ten sposób końcowy odcinek jelita („neorectum”) składa się z przodu z odcinka bezzwojowego odbytnicy, a z tyłu z prawidłowego czynnościowo jelita. W klasycznej metodzie Duhamela do zespolenia stosuje się staplery.
  3. W metodzie Soavego przez bezzwojowy odcinek odbytnicy przeprowadza się prawidłową pozostałą część jelita. Dzięki temu zabiegowi omija się nieprawidłowy odcinek jelita. Ponadto usuwa się błonę śluzową części bezzwojowej i tworzy pewnego rodzaju „mankiet”. Następnie prawidłowo funkcjonujące jelito przeprowadza się przez utworzony mankiet i wykonuje zespolenie.
  4. Metoda Rehbeina wiąże się z usunięciem przedniego bezzwojowego odcinka jelita poprzez dostęp brzuszny z pozostawieniem krótkiego odcinka bezzwojowego zaotrzewnowo. Następnie od strony jamy brzusznej wykonywane jest zespolenie jelitowe, najczęściej za pomocą staplera.

Nisko znajdujący się bezzwojowy odcinek jelita, jeśli jest krótki i obejmuje tylko zwieracz wewnętrzny, to leczenie chirurgiczne polega wyłącznie na nacięciu błony mięśniowej zwieracza od strony kanału odbytu.

Najczęstsze powikłania pooperacyjne to zwężenie jelita w miejscu zespolenia, wypadanie błony śluzowej odbytu, zakażenie, brudzenie bielizny oraz zaburzenie motoryki jelit.

W niemowląt operację usunięcia bezzwojowego odcinka jelita przeprowadza się, gdy dziecko osiągnie odpowiednią masę ciała (5-6 kg) lub dopiero w 2 rż.

Dorota Kozera

Bibliografia:

  • A. Szczeklik: Choroby wewnętrzne, Tom 1.
  • W. Noszczyk: Chirurgia, Tom 2.
  • J. Fibak: Chirurgia.
  • H.G. Grewe, K. Kremer: Chirurgia operacyjna, Tom 2.

Znajdź najlepszego lekarza