Zaćma wrodzona

Reklama

Zaćma wrodzona to schorzenie polegające na zmętnieniu soczewki oka, które występuje w momencie narodzin lub pojawia się w pierwszych latach życia dziecka. Częstość występowania wynosi 2 przypadki na 10 000 żywych urodzeń.

Zaćma wrodzona jest najczęstszą przyczyną ślepoty u dzieci. Wczesne wykrycie choroby, natychmiastowe operacyjne usunięcie zaćmy oraz prawidłowo i przez wiele lat prowadzona rehabilitacja widzenia stwarzają możliwość uzyskania dobrej ostrości widzenia u dziecka.

Rodzaje zaćmy wrodzonej

Na podstawie umiejscowienia zmętnień w soczewce wyróżnia się następujące postaci zaćmy wrodzonej:

  • zaćmę jądrową, gdy zmętnienie dotyczy centralnej części soczewki w tak zwanym jądrze zarodkowym.
  • zaćmę warstwową, okołojądrową - jest najczęściej spotykaną formą zaćmy wrodzonej. Zaćmienia umiejscowione są obwodowo od środka soczewki, w tzw. jądrze płodowym. Charakterystyczne dla tej postaci są zmętnienia "siedzące wierzchem" na równiku jądra płodowego. Centrum soczewki jest zwykle dość przejrzyste, a obwód soczewki jest zawsze przejrzysty.
  • zaćmę całkowitą - zmętnienie dotyczy całej soczewki.
  • zaćmę błoniastą - powstaje wtedy, gdy w pierwszym okresie życia dochodzi do przerwania ciągłości torebki soczewki. Część mas wypełniających soczewkę zostaje wchłonięta, a pozostała część szybko ulega zmętnieniu.
  • zaćmę biegunową przednią i tylną.
  • zaćmę "błękitnych plamek" - zmętnienia są niezbyt gęste, położone na obwodzie soczewki. Zmętnienia nie ulegają powiększaniu.
  • zaćmę wieńcową - zmętnienia w kształcie klina układają się w korze soczewki wokół jądra na kształt wieńca lub korony.

Objawy zaćmy wrodzonej

Podstawowym objawem zaćmy wrodzonej całkowitej jest biała źrenica (leucocoria). U niemowląt obraz białej źrenicy należy różnicować z groźnym nowotworem oka - siatkówczakiem, całkowitym odwarstwieniem siatkówki oraz retinopatią wcześniaczą. Zaćma całkowita oraz zaćma jądrowa uniemożliwiają prawidłowy rozwój widzenia u noworodka, wywołując wtórne niedowidzenie. U dzieci z tymi postaciami zaćmy można zaobserwować charakterystyczny objaw palcowo-oczny Franceschettiego. Polega on na uciskaniu przez niemowlę oczu piąstkami lub kciukami w celu wywołania wrażeń wzrokowych. Przy obustronnej zaćmie wrodzonej całkowitej około trzeciego miesiąca życia rozwijają się oczopląs oraz zez. Zaćma wrodzona częściowa, w której zmętnienia nie obejmują centralnej części soczewki, może nie dawać zauważalnych objawów i być rozpoznana dopiero u kilkuletniego dziecka, gdy upośledza widzenie na tyle, że zostaje zauważone np. w szkole.

Operacyjne usunięcie zaćmy

Leczenie zaćmy wrodzonej jest wyłącznie operacyjne i polega na usunięciu zmętniałej soczewki. Ze względu na to, że zmętniała soczewka uniemożliwia prawidłowy rozwój zdolności widzenia, zabieg chirurgiczny powinien zostać przeprowadzony jak najwcześniej, praktycznie bezpośrednio po rozpoznaniu zaćmy. Zaćmę obustronną należy operować do szóstego, a nie później niż do dwunastego tygodnia życia, aby uniknąć rozwoju oczopląsu. Oczy operuje się pojedynczo, z dwutygodniową przerwą. Jest to bardzo ważne, gdyż powstały oczopląs utrzymuje się mimo chirurgicznego usunięcia zaćmy i nie pozwala osiągnąć zadowalającej ostrości widzenia mimo odpowiedniej korekcji. W przypadku zaćm, w których centralna część jest przezierna oraz ostrość widzenia do dali i bliży pozwala na prawidłowy rozwój widzenia, decyzję o leczeniu operacyjnym można odłożyć. Zaćma całkowita jednostronna stanowi względne wskazanie do operacji.

Możliwość przeprowadzenia operacji uzależnia się od trzech warunków: czy po operacji istnieje możliwość korekcji mocy optycznej oka operowanego, czy operacja zostanie przeprowadzona do trzeciego miesiąca życia (późniejsza operacja nie poprawi ostrości widzenia mimo intensywnej rehabilitacji) oraz czy rodzice dziecka są silnie zmotywowani do wieloletniej współpracy z okulistą i rehabilitacji dziecka, polegającej na utrzymaniu optymalnej korekcji oka operowanego przy równoczesnym skrupulatnym zasłanianiu oka lepszego. Po operacji zaćmy jednoocznej konieczne jest zasłanianie oka zdrowego przez około 90% czasu czuwania dziecka. Częste kontrole u lekarza są potrzebne w celu oceny poprawy ostrości wzroku i stopniowego zmniejszania czasu zasłaniania.

Do technik operacyjnych stosowanych w leczeniu zaćmy należą: lensektomia oraz pozatorebkowe usunięcie zaćmy. Lensektomia polega na wycięciu całej soczewki razem z jej torebkami. Jest ona zarezerwowana dla zaćm twardych lub współistniejących z innymi nieprawidłowościami oka. Pozatorebkowe usunięcie zaćmy polega na okrężnym nacięciu torebki przedniej, usunięciu mas soczewkowych, wycięciu w centralnej części torebki tylnej otworu i usunięciu przylegającego do niego fragmentu ciała szklistego. Wycięcie otworu jest konieczne, gdyż pozostawiona torebka tylna prawie zawsze mętnieje, co uniemożliwiałoby dalsze etapy leczenia. Usunięcie zmętniałej soczewki u niemowlęcia nie zażegnuje niebezpieczeństwa rozwoju niedowidzenia. Oko pozbawione soczewki widzi bardzo słabo - aby prawidłowo rozwijała się zdolność widzenia, jak najszybciej należy zastosować odpowiednią korekcję optyczną. Może to być korekcja okularowa lub za pomocą soczewek kontaktowych. Korekcja okularowa stosowana jest w przypadku pacjentów starszych po usunięciu obustronnej zaćmy. Jest przeciwwskazana u pacjentów po operacji usunięcia zaćmy jednoocznej. Okulary powodują powstawanie na siatkówce różnej wielkości obrazów, co uniemożliwia ich fuzję, a zatem rozwój prawidłowego widzenia obuocznego. Soczewki kontaktowe są najlepszym rozwiązaniem dla niemowląt i małych dzieci. Stwarzają one jednak poważny problem dla rodziców, zarówno pielęgnacyjny, jak i finansowy. Stosowanie soczewek kontaktowych jest bezwzględnie konieczne w przypadku zaćmy całkowitej jednoocznej.

Soczewki w leczeniu zaćmy

Sztuczne soczewki wewnątrzgałkowe stają się coraz popularniejsze w korekcji bezsoczewkowości u dzieci po operacji usunięcia zaćmy. Powszechnie wszczepia się je u dzieci powyżej drugiego roku życia. U dzieci młodszych jest to zabieg nadal kontrowersyjny. U rosnącego dziecka dochodzi do dużych zmian refrakcji oka, co powoduje trudności w dobraniu soczewki o odpowiedniej mocy. Ze względu na istniejącą w tym okresie fizjologiczną nadwzroczność oka stosuje się na ogół soczewki o mocy mniejszej niż aktualnie potrzebna, a pozostałą nadwzroczność koryguje się okularami. Po zakończeniu wzrostu oka zdarza się, że wszczepiona soczewka jest „za mocna” i wywołuje krótkowzroczność. Stosowana jest także tak zwana czasowa polipseudofakia. Polega ona na wszczepieniu dwóch nałożonych na siebie soczewek. Gdy oko staje się krótkowzroczne, soczewkę położoną bardziej powierzchownie się usuwa. Wszczepianie soczewek wewnątrzgałkowych, zarówno ze względu na konieczność właściwego dobrania mocy soczewki, technikę operacji, jak i na prawidłowe prowadzenie pooperacyjne, powinno odbywać się w wyspecjalizowanych ośrodkach okulistyki dziecięcej.

Znajdź najlepszego lekarza

Dodatkowe informacje