Malformacje naczyniowe

Malformacje naczyniowe to wrodzone wady rozwojowe naczyń mózgowych. Powstają najczęściej na etapie rozwoju płodowego, w którym dochodzi do tworzenia naczyń mózgu. Ponieważ mają nieprawidłową strukturę, są one istotnym klinicznie źródłem krwawień wewątrzczaszkowych. Malformacje naczyniowe różnią się wielkością, część z nich bywa wykryta dopiero podczas przypadkowego badania sekcyjnego po śmierci.

Rodzaje malformacji naczyniowych

Wyróżnia się cztery podstawowe typy malformacji naczyniowych:

  • malformacje tętniczo-żylne,
  • teleangiektazje włośniczkowe,
  • naczyniaki żylne,
  • naczyniaki jamiste.

Najczęściej występują malformacje tętniczo-żylne. Jest także tak, że to one są wadą najczęściej wywołującą krwotoki. Spontaniczny krwotok najczęściej zdarza się po 10. roku życia. Malformacje tętniczo-żylne są konglomeratem naczyń krwionośnych o różnych średnicach i budowie (część z nich przypomina tętnice a część żyły, nie ma między nimi odpowiednika naczynia włosowatego). Pomiędzy nimi znajduje się miąższ mózgu, a w otoczeniu najczęściej są ślady drobnych krwawień i bliznowacenia.

Teleangiektazje włośniczkowe to delikatne, cienkie naczynia najczęściej przypadkowo znajdowane podczas sekcji w istocie białej mózgu oraz moście.

Naczyniaki żylne przypominają z kolei żyły i najczęściej są umiejscowione bezobjawowo w oponach i rdzeniu kręgowym.

Naczyniaki jamiste przypominają poszerzone żyły wyłożone jedną warstwą nabłonka, które nie są oddzielone tkanką mózgową, ale włóknistą. Stanowią istotne źródło krwotoków wewnątrzczaszkowych i drgawek. Tkanka mózgowa w ich otoczeniu często zawiera ślady poprzednich krwotoków.

Różne typy malformacji naczyniowych często występują łącznie.

Objawy powodowane przez malformacje naczyniowe

Wszystkie typy malformacji naczyniowych mogą powodować zaburzenia neurologiczne, drgawki, a przede wszystkim krwawienia, jednak niektóre z nich powodują je częściej niż inne. Malformacją naczyniową o największych konsekwencjach klinicznych jest malformacja tętniczo-żylna. Jak wspomniano wyżej jest to istotna przyczyna krwotoku. Najczęściej zdarza się on około 20-40. roku życia, czyli wcześniej niż u osób, u których przyczyną jest tętniak workowaty umiejscowiony na naczyniach mózgowych. U osób, które wcześniej nie miały krwotoku, ryzyko jego wystąpienia wynosi 2-4%. Ryzyko ponownego krwotoku jest znacznie większe i sięga 17% na rok.

Szacuje się, że krwotok dotknie około połowy pacjentów z tym typem malformacji w ciągu życia. Pocieszające jest jedynie to, że rokowanie po tego typu krwotoku jest lepsze niż po krwawieniu spowodowanym tętniakiem. Wynika to prawdopodobnie z tego, że następuje ono raczej do miąższu mózgu niż do przestrzeni podpajęczynówkowej jak w przypadku tętniaków. Zatem wczesne, ponowne krwawienia oraz niedokrwienie pobliskich tkanek wskutek odruchowego skurczu naczyń, zdarza się znacznie rzadziej w przypadku malformacji, co niesie za sobą mniej powikłań. Także śmiertelność z powodu krwawienia jest niższa i sięga około 10-15%, co uznaje się za mały odsetek.

U 10-30% osób z tym typem malformacji mogą się także pojawić napady padaczkowe, szczególnie jeśli zmiana jest zlokalizowana w korze mózgowej. Najprawdopodobniej napady są powodowane bliznami oraz drobnymi krwawieniami występującymi w okolicy zmiany.

Dodatkowymi dolegliwościami u osób z tym zaburzeniem są jednostronne i pulsujące bóle głowy oraz zaburzenia neurologiczne w postaci otępienia, niedowładu czy zaburzeń pola widzenia. Bóle głowy występują po stronie, po której znajduje się malformacja i najprawdopodobniej wynikają z drażnienia opon mózgowych lub zwiększenia ciśnienia śródczaszkowego.

Naczyniaki jamiste również mogą być przyczyną krwawienia, drgawek czy zaburzeń neurologicznych. Ryzyko krwawienia w ich przebiegu szacuje się na 1% na rok. Ilość powikłań takiego krwawienia zależy od lokalizacji naczyniaka. Nawet niewielkie objętościowo krwawienie z naczyniaka umiejscowionego głęboko w tkance mózgowej może spowodować poważne uszkodzenia. Natomiast, jeśli malformacja leży na powierzchni, takie ryzyko prawie nie istnieje.

Podobnie jak w przypadku poprzedniej malformacji, drobne krwawienia i okoliczne bliznowacenie może się przyczynić do wywoływania napadów drgawkowych. Według niektórych badań u mężczyzn częściej pojawiają się drgawki, natomiast u kobiet krwawienia. Doniesienia dotyczące objawów powodowanych przez naczyniaki żylne są niespójne. Starsze badania donosiły, że mogą one powodować drgawki, postępujące ubytki neurologiczne i bóle głowy. Obecnie jednak dominuje pogląd, że opisywane dolegliwości były raczej wynikiem współwystępującego naczyniaka jamistego, zaś sam naczyniak żylny jest bezobjawowy.

Obrazowanie malformacji

Stosowanie technik obrazowych ułatwia potwierdzenie rozpoznania, dokładne zlokalizowanie malformacji, a co za tym idzie zaplanowanie zabiegu operacyjnego.

Tomografia komputerowa to badanie wykorzystujące promieniowanie rentgenowskie oraz moc obliczeniową komputera do zobrazowania tkanki mózgowej. Po dożylnym podaniu środka kontrastującego uwidaczniają się nieprawidłowe, rozszerzone naczynia o nieregularnym kształcie.

Znacznie bardziej wyrafinowanym badaniem jest rezonans magnetyczny wykorzystujący do obrazowania magnetyzm i to, jak pole magnetyczne wchodzi w interakcje z tkankami. Malformacje są wówczas widoczne jako obszary pozbawione przepływu krwi. Można również zaobserwować w ten sposób stare zmiany krwotoczne i blizny tkanki glejowej. Ze względu na dokładność i specyfikę rezonans magnetyczny jest podstawowym badaniem obrazowym w diagnostyce malformacji jamistych.

Natomiast najważniejszym badaniem w diagnostyce malformacji tętniczo-żylnych jest angiografia. Jest to badanie polegające na podaniu kontrastu bezpośrednio do naczyń i obserwacji ich zarysu w różnych fazach wypełniania. Pozwala to zobrazować również przepływ w malformacji oraz liczbę dochodzących i odchodzących z konglomeratu naczyń.

Metody leczenia malformacji

Naczyniaki żylne i teleangiektazje włośniczkowe są uznawane za zmiany łagodne i nie wymagające interwencji terapeutycznej. Natomiast zabiegowe metody leczenia pozostałych dwóch malformacji obejmują: embolizację, zabieg chirurgiczny oraz radiochirurgię stereotaktyczną. Przy czym pierwsza z tych metod jest najczęściej dodatkiem do dwóch pozostałych.

Przed wdrożeniem leczenia operacyjnego należy wziąć pod uwagę stan kliniczny pacjenta, wielkość malformacji, jej lokalizację oraz nasilenie obecnych i ryzyko przyszłych powodowanych przez nią powikłań.

Najskuteczniejszą metodą leczenia, szczególnie malformacji, które są niewielkie i zlokalizowane tak, że nie dają objawów neurologicznych, jest całkowite wycięcie. Przez dwa do trzech dni po takim zabiegu utrzymuje się u pacjenta niższe ciśnienie tętnicze, by zredukować ryzyko wystąpienia krwotoku pooperacyjnego. Ryzyko ubytków neurologicznych po takim zabiegu rośnie wraz z rozmiarem malformacji.

Malformacje niewielkie, które nie uległy pęknięciu, a są zlokalizowane głęboko i w istotnej klinicznie okolicy najlepiej jest leczyć metodami radiochirurgicznymi. Po dokładnym zlokalizowaniu zmiany, kieruje się na nią wiązki promieniowania z lamp kobaltowych lub akceleratora liniowego, co ma powodować zamknięcie naczyń. Zabieg ten jednak wiąże się z ryzykiem powikłania w postaci krwotoku i to nawet do trzech lat po jego wykonaniu. Im mniejsza średnica malformacji, tym większe szanse na powodzenie zabiegu.

Embolizacja jako metoda leczenia jest rzadko stosowana samodzielnie. Traktuje się ją raczej jako metodę pomocniczą lub stosuje przed zabiegiem usunięcia zmiany w celu zwiększenia jego skuteczności. Embolizacja polega na zamknięciu naczyń doprowadzających do malformacji. Wykonywana jest przez radiologa interwencyjnego za pomocą kleju akrylanowego, który ma zablokować naczynie.

Lekarz Agata Leśnicka

Bibliografia:

  • Grossman R. G., Loftus C. M. (1998), "Principles of Neurosurgery", Philadelphia: Lippincot-Raven.
  • Kumar V., Cotran R.S., Robbins S.L. (2005), "Robbins Patologia", Wrocław: Wydawnictwo Medyczne Urban& Partner.
  • Lindsay K. W., Bone I. (2006), "Neurologia i neurochirurgia", Wrocław: Elsevier Urban&Partner.

Znajdź najlepszego lekarza